Penulis: Dr. Wan Majdiah Wan Mohamad¹ & Ummul Aqeela Balqees Mohamed Thaha²
¹Pensyarah Perubatan (Imunologi), Pusat Pengajian Sains Pergigian
Hospital Pakar USM
²Pelajar Kedoktoran (Imunologi), Pusat Pengajian Sains Pergigian
Hospital Pakar USM
Kenali apakah itu penyakit Sistemik Lupus Eritematosus?
Sistemik Lupus Eritematosus (SLE) adalah sejenis penyakit autoimun kronik dimana sistem imun badan menyerang sel atau organ yang sihat. Terdapat banyak auto-antibodi dalam badan pesakit SLE contohnya seperti antibodi anti-nukleus (ANA), antibodi double stranded (Anti-dsDNA), antibody anti-Smith (anti-Sm) dan sebagainya. Secara global, prevalen penyakit SLE adalah 43.7 bagi setiap 100, 000 orang, manakala prevalen di Malaysia adalah lebih tinggi iaitu 50 hingga 69 kes bagi setiap 100,000 penduduk. Majoriti (90%) SLE berlaku kepada golongan wanita dalam usia reproduktif iaitu 15 hingga 49 tahun, bersamaan dengan nisbah anggaran 9 wanita bagi setiap lelaki.
Mengimbau kembali sejarah perkataan SLE, pada tahun 1951, Dr Cazenave telah menjumpai ruam kemerahan pada muka pesakit yang berbentuk rama-rama dilihat seperti gigitan serigala. Pada tahun 1885 Sir William Osler telah mengenalpasti kebanyakan pesakit SLE bukan sahaja melibatkan kulit tetapi juga melibatkan sel dan organ-organ lain di dalam badan. Sistemik bermaksud sistem tubuh dan organ; Lupus adalah perkataan latin untuk serigala; Eritematosus bermaksud keradangan atau kemerahan. Justeru itu penyakit tersebut dinamakan sebagai SLE.
Penyebab dan faktor risiko
Faktor-faktor penyebab SLE belum diketahui tetapi dipercayai disebabkan oleh faktor seperti genetik, hormon, dan persekitaran.
Genetik
Faktor genetik mempunyai perkaitan yang rapat dengan penyakit SLE. Hasil kajian perubatan telah mendapati pesakit SLE yang mempunyai gen Human Leukocyte Antigen (HLA) DR2 dan HLA DR3 mempunyai risiko untuk mengidap penyakit SLE.
Hormon
Hormon estrogen berfungsi meningkatkan aktiviti sel imun badan. Bagi individu yang normal, ini membantu untuk melawan jangkitan kuman dengan lebih baik. Walaubagaimanapun, bagi pesakit SLE, estrogen menyebabkan peningkatan jumlah B sel, seterusnya merangsang penghasilan lebih banyak autoantibodi di mana antibodi ini boleh menyerang tisu atau organ pesakit SLE sendiri, dan seterusnya menyebabkan kerosakan kepada tisu atau organ yang terlibat.
Kajian perubatan telah menunjukkan bahawa hormon estrogen memainkan peranan penting dalam menyumbang kepada perkembangan dan peningkatan penyakit SLE. Hasil kajian telah mendapati hormon estrogen boleh merangsang pengeluaran antibodi-dsDNA (auto-antibodi) dalam darah pesakit golongan wanita dan juga boleh menyebabkan keterukan penyakit buah pinggang dalam kajian yang menggunakan model haiwan.
Persekitaran
Faktor yang berkaitan dengan persekitaran seperti jangkitan virus, pendedahan kepada cahaya matahari (ultra violet), ubat-ubatan tertentu, tekanan (stress) dan tabiat merokok boleh menyebabkan SLE. Jangkitan virus Epstein Bar Virus (EBV) boleh menyebabkan penyakit SLE. Pendedahan kepada sinaran ultra violet (UV) boleh merosakkan sel kulit dan meningkatkan tindakbalas sistem imun. Pengambilan ubat darah tinggi yang tertentu, ubat sawan (epilepsi) dan antibiotik tertentu boleh menyebabkan penyakit SLE (Drug-induced lupus). Di samping itu, tekanan emosi dan fizikal yang keterlaluan serta tabiat merokok juga boleh meningkatkan risiko untuk mengidap penyakit SLE.
Simptom atau gejala penyakit SLE
Simptom SLE atau lupus termasuk simptom penyakit SLE itu sendiri atau simptom yang dialami oleh pesakit apabila terdapat komplikasi kepada organ-organ lain. Simptom penyakit SLE termasuk keradangan pada sendi-sendi, demam yang berpanjangan, keletihan yang kronik, ruam berbentuk rama-rama pada muka (butterfly rash), ruam pada keseluruhan badan, sensitif kepada cahaya matahari, keguguran rambut yang ketara, serta ulser didalam mulut.
Simptom komplikasi penyakit SLE adalah bergantung kepada organ-organ lain di dalam badan yang terlibat disebabkan oleh keradangan kronik. Ianya boleh melibatkan buah pinggang (lupus nefritis), otak, sistem saraf, jantung, paru-paru, darah, saluran darah, serta sendi dan kulit. Berikut adalah simptom-simptom yang dialami oleh pesakit SLE jika melibatkan organ sistemik:
i- Buah pinggang: Bengkak pada kaki atau sekitar mata, air kencing berwarna keruh atau berdarah, dan tekanan darah tinggi
ii- Otak dan sistem saraf: Sakit kepala yang teruk, pening, kekeliruan mental, perubahan tingkah laku atau sawan
iii- Jantung dan paru-paru: Sakit dada dan sesak nafas
iv- Darah dan salur darah: Pucat atau lesu disebabkan kekurangan sel darah merah (anaemia), jumlah platelet yang rendah (trombositopenia) dan sel darah putih yang sangat rendah (leukopenia)
v- Sendi dan kulit: penyakit sendi yang kronik, ulser yang berulang pada mulut, lesi kulit yang kronik
Penyakit SLE dikategorikan mengikut tahap keterukan, iaitu ringan (mild), sederhana (moderate), teruk (severe), dan kritikal (life-threatening) bergantung kepada organ yang terlibat:
i- Ringan (Mild): melibatkan bahagian kulit dan sendi sahaja, seperti sakit sendi atau ruam muka yang tidak melibatkan organ dalaman
ii- Sederhana (Moderate): melibatkan keradangan kulit yang lebih meluas, demam berpanjangan, dan keletihan yang kronik
iii-Teruk (Severe): melibatkan sistem badan yang lain seperti buah pinggang (lupus nefritis), jantung, paru-paru, dan sistem saraf pusat
iv- Kritikal (Life-threatening): melibatkan kegagalan organ dan mengancam nyawa
Penyakit SLE boleh dicirikan oleh perubahan fasa aktiviti penyakit, di mana simptom boleh berulang atau pesakit mengalami fasa aktif (relapse atau flare up) atau fasa tidak aktif (remission) berdasarkan simptom yang dialami dan kepatuhan kepada rawatan yang diberikan. Simptom berulang termasuk simptom yang timbul ketika fasa aktif seperti demam, keletihan yang melampau, ruam pada muka, sakit sendi, dan sakit dada, bergantung kepada organ yang terlibat. Manakala ketika fasa tidak aktif, pesakit tidak mempunyai simptom yang aktif dan paras antibodi di dalam darah biasanya adalah rendah.
Penilaian dan diagnosis
Penilaian dan diagnosis penyakit SLE oleh Pakar Reumatologi adalah berdasarkan simptom klinikal dan kewujudan auto-antibodi yang terdapat di dalam darah. Ini adalah penting untuk diagnosis dan rawatan awal. Ujian pengesanan auto-antibodi di dalam darah termasuk antibodi anti-nukleus (ANA), antibodi dsDNA, antibodi Smith (anti-Sm), anti U1-RNP, dan sebagainya.
Rawatan penyakit SLE
Rawatan kepada pesakit SLE adalah berdasarkan simptom dan peringkat keterukan penyakit. Tujuan utama rawatan adalah untuk mengawal aktiviti penyakit, meringankan gejala atau simptom, mencegah komplikasi, serta meningkatkan kualiti hidup. Jenis-jenis rawatan termasuk ubat-ubatan, rawatan sokongan, perubahan gaya hidup, dan pemantauan berkala penyakit.
Berdasarkan European League of Association of Rheumatology (EULAR) criteria, rawatan kepada pesakit SLE termasuk Hydroxychloroquine, Prednisolone, ubat imunosupresif, dan Belimumab. Hydroxychloroquine diberikan untuk mencegah simptom daripada berulang dan mengurangkan kadar kematian. Prednisolone diberikan untuk merawat keradangan dan gejala aktif, biasanya diberikan secara pengurangan dos secara berperingkat (tapering dose) untuk mengelakkan penyakit SLE kembali berulang, manakala ubat imunosupresif seperti azathioprine, methotrexate, mycophenolate mofetil diberikan untuk mengurangkan kesan sampingan Prednisolone. Di samping itu, rawatan terkini, ubat biologi (antibodi monoklonal) seperti Belimumab diberikan kepada pesakit SLE aktif dan pesakit yang tidak menunjukkan respon kepada rawatan standard. Belimumab merupakan ubat biologi pertama yang telah disahkan sesuai untuk rawatan bagi pesakit SLE. Ia bertindak dengan menyekat protein B-lymphocyte stimulator (BLyS) untuk menurunkan paras auto-antibodi didalam darah pesakit SLE, seterusnya dapat mengurangkan aktiviti Sel B yang merosakkan sel atau organ pesakit SLE.
Pesakit SLE mempunyai harapan untuk sembuh dengan izin Allah jika mengambil rawatan seperti yang disarankan oleh doktor. Kebelakangan ini prognosis untuk jangkamasa panjang adalah sangat baik dengan pengesanan awal penyakit dan rawatan yang optimum. Pengesanan dan rawatan awal sangat penting untuk mencegah komplikasi. Kajian-kajian perubatan telah dan sedang giat dijalankan oleh para penyelidik khususnya untuk menghasilkan ubat-ubatan terbaru (novelty drugs) yang lebih baik, berkesan, dan kurang kesan sampingan supaya pesakit SLE dapat dirawat dengan lebih efektif dan optimum. Selain daripada itu, pemfokusan terutamanya kepada rawatan terkini berasaskan terapi sasaran khusus (specifically targeted therapy) adalah penting untuk mendapat kesan yang lebih baik dan optimum kepada pesakit SLE.
Rujukan
1.Kuhn A., Bonsmann G., Anders H-J., Herzer P., Tenbrock K., Schneider M. (2015). The Diagnosis and Treatment of Systemic Lupus Erythematosus. 112(25): 423-432. https://doi.org/10.3238/arztebl.2015.0423
2.Parslow TG., Stites DP., Terr AI., Imboden JB. (2011). Medical immunology, 10th Edition. Lange Medical Books/Mc Graw-Hill, Medical Publishing division.
3.Persatuan SLE Malaysia. https://www.lupusmalaysia.org/ms.
4.Singh JA., Shah NP., Mudano AS. (2021). Belimumab for systemic lupus erythematosus. Cochrane Database Systematic Review. (2). https://doi.org/10.1002/14651858.CD010668.pub2
5.Tian J., Zhang D., Yao X., Huang Y., Lu Q. (2023). Global epidemiology of systemic lupus erythematosus: a comprehensive systematic analysis and modelling study. Ann Rheum Dis. 82(3); 351-356. doi: 10.1136/ard-2022-223035.
